Доцент В. К. Милькаманович

Белорусский государственный университет

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое не-уклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, основными проявлениями которого являются нарушения двигательной активности, вегетативные и психические расстройства.

Свое современное название БП получила в честь Джеймса Паркинсона, который в 1817 г. дал классическое описание шести случаев заболевания в своем «Эссе о дрожательном параличе».

Джеймс Паркинсон (1755–1824)

Это одно из самых частых заболеваний среди пожилых людей, по распространенности оно занимает второе место после болезни Альцгеймера. С увеличением продолжительности жизни отмечается возрастание числа пациентов с этим заболеванием.

Следует отметить, что в последние годы количество диагностированных клинических случаев недуга значительно увеличилось, а сама болезнь помолодела. В среднем каждый 10-й пациент моложе 50 лет. БП болеют 300–500 человек на 100 тыс. населения. Однако количество диагностируемых случаев БП меньше. Это означает, что многие больные люди не получают нужного лечения.

Игнорирование первых признаков заболевания может привести к очень серьезным последствиям. Если недуг своевременно выявлен и пациенту назначено правильное лечение, то в течение долгих лет можно успешно поддерживать его бытовую и профессиональную активность.

Соотношение мужчин и женщин при БП приблизительно 3 : 2. Болезнь имеет спорадический характер, но примерно в 5% случаев отмечается положительный семейный анамнез.

К сожалению, по состоянию на сегодняшний день БП относится к числу неизлечимых заболеваний. Современная клиническая медицина может предложить больным людям лишь симптоматическое лечение, направленное на облегчение основных его проявлений и приостановку прогрессирования патологического процесса. В настоящее время эффективных препаратов для лечения болезни не существует, а к имеющимся медикаментам со временем развивается привыкание. У пациентов прием лекарств часто сопровождается многочисленными побочными эффектами.

При отсутствии медицинской помощи в среднем через 10 лет при БП пациент оказывается прикованным к постели. Лица, получающие медикаментозное лечение, значительно дольше сохраняют способность к самообслуживанию и передвижению. Почти 90% таких людей живут более 15 лет с момента установления диагноза без потребности в посторонней помощи. Свыше этого срока БП уже приводит к инвалидизации, снижению социальной адаптации и качества жизни пациентов, утрате их социальной роли в кругу коллег и родственников. Как правило, все они нуждаются в уходе. Смерть обычно наступает от присоединения таких заболеваний, как пневмония, ишемическая болезнь сердца и др. Замедлить прогрессирование болезни можно только с помощью доступных в домашних условиях методов медико-социальной адаптации.

При БП разрушаются нервные клети черной субстанции среднего мозга и других отделов ЦНС, использующих в качестве нейромедиатора дофамин. Субстанция названа черной потому, что эта зона мозга имеет темную окраску. Ее нейроны содержат некоторое количество меланина – темного пигмента.

Функция дофамина заключается в плавной передаче нервных импульсов для обеспечения нормальных движений. Он также является одним из химических факторов внутреннего подкрепления – «системы поощрения» мозга, поскольку вызывает чувство удовольствия (удовлетворения). Даже позитивные воспоминания и любые доступные физические упражнения могут заметно увеличить уровень дофамина.

Дофамин образуется в нейронах в результате цепочки химических реакций. Начинается она с аминокислоты – тирозина. Из тирозина синтезируется аминокислота ДОФА, и уже она становится дофамином. ДОФА является предшественником дофамина и это определяет ее использование как лекарственного препарата при лечении больных с БП.

От того, насколько много дофамина выделяет черная субстанция, зависит, насколько физически активен человек. Люди с активной черной субстанцией занимаются спортом, с удовольствием танцуют и т. п. А те, у кого черная субстанция не очень активна, двигательно более сдержаны и не получают особого удовольствия от физических упражнений.

К сожалению, среди множества нейронов человеческого мозга клетки черной субстанции наиболее подвержены нейродегенерациям.

По мере того как черная субстанция все более нарушается, поток дофамина становится все меньше (рис. 1). Однако довольно долго мозг с этим успешно борется, наращивая количество дофаминовых рецепторов.

Рис. 1. Количество дофамина в норме и при БП

Считается, что первые симптомы БП возникают при гибели 70–80% нейронов черной субстанции. Средняя продолжительность заболевания от первых неспецифических признаков до инвалидизирующих двигательных, вегетативных и психических расстройств обычно занимает около 10–15 лет.

Этиологические факторы или причины атрофии нейронов черной субстанции мозга пока до конца не установлены. Наиболее высокими установленными факторами риска БП являются:

• отравление марганцем, например, у шахтеров при вдыхании пыли;
• интоксикация, например, у людей при обработке полей ядохимикатами;
• употребление в пищу продуктов ненатуральных, насыщенных пестицидами и гербицидами;
• отравление угарным газом;
• затяжной хронический стресс.

  Следует иметь в виду, что наряду с БП известен целый ряд состояний, проявлением или осложнением которых может быть вторичный паркинсонизм: сосудистый, лекарственный, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, опухолевый, гидроцефальный и др.

  Принципиальное отличие вторичного паркинсонизма заключается в том, что он только «имитирует» некоторые клинические признаки БП, являясь проявлением (синдромом) другого заболевания.

  Истинная БП проявляется исподволь. Вначале обычно возникает мелкая дрожь (тремор) или неловкость в одной руке, далее симптомы распространяются на ногу с той же стороны туловища, а затем на противоположные конечности. Амплитуда дрожания увеличивается после стрессовых нагрузок и уменьшается после сна. Как правило, этот процесс занимает несколько лет.

  Отмечаются затруднение походки или общая скованность, ограничение подвижности при движении в пораженной руке, задевание ногой пола. Осанка становится все более сутулой, наблюдается некоторое укорочение длины шага.

  Пациенты нередко жалуются на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Появляются признаки преждевременной усталости, раздражительность, расстройство сна.

  На более поздней стадии БП картина заболевания приобретает типичные клинические признаки, которые можно выделить в три основные группы симптомов: двигательные нарушения, вегетативные и психические расстройства.

  Медицинская сестра, наблюдая динамику характерных симптомов у пациента, как никто другой может своевременно информировать об этом лечащего врача, оказать своему подопечному действенную квалифицированную помощь в преодолении текущих проблем и потребностей.

  Двигательные нарушения

  Брадикинезия – замедленность при выполнении произвольных движений, что хорошо видно в сравнении с активностью здорового человека. Проявляется практически во всех повседневных активностях больного человека: при ходьбе, гигиенических процедурах, одевании, приготовлении и приеме пищи и т. п.

  В тяжелых случаях у части пациентов отмечаются «застывания» в виде неожиданных длительных остановок. «Застывания» могут возникать во время ходьбы при отвлечении внимания, прохождении узких мест, при поворотах.

  Феномен «застывания» часто возникает в рамках клинических флюктуаций вследствие лечения препаратами леводопы. Поскольку длительность действия этих препаратов короткая, то часть дня в период действия лекарства больной человек чувствует себя хорошо, а в период прекращения действия препарата он чувствует себя плохо. В хорошем состоянии он выглядит как здоровый человек, а в плохом состоянии может «застывать».

  Ведущие проявления брадикинезии:

• замедление движений, уменьшение их амплитуды;
• нарушение инициации движений;
• затруднения при вставании со стула, поворотах в стороны, в постели;
• маскообразное лицо, бедность реакции лицевой мимики (рис. 2);
• редкое мигание;
• затруднения при выполнении мелких движений (застегивании пуговиц, завязывании шнурков);
• изменение ходьбы: уменьшение размахивания руками при ходьбе и ослабление амплитуды содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез), руки во время ходьбы неподвижны, полусогнуты и прижаты к туловищу, укорочение длины шага (ходьба мелкими шажками), ноги параллельно друг другу («кукольная походка»), укорочение и снижение высоты шага (шаркающая или семенящая походка);
• гипофония (тихая речь);

микрография (мелкий почерк).

Рис. 2. Маскообразное лицо

Мышечная ригидность – равномерное повышение мышечного тонуса, которое обусловлено одновременной активацией мышц-агонистов и антагонистов. Она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Повышенное сопротивление может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). В первом случае мышечный тонус повышен по пластическому типу: конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном положении – «пластическая восковая гибкость».

Преобладание ригидности в определенных группах мышц приводит к формированию характерной «позы просителя». Ее также называют «поза манекена». Пациент сутулится, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу (рис. 3).

Во втором случае при пассивном сгибании и разгибании, например, предплечий можно ощутить своеобразную прерывистость (ступенчатость) напря-
жения мышц.

Тремор – непроизвольное, ритмичное движение части тела. Для БП более характерен тремор покоя с частотой 4–6 раз в секунду, может отмечаться постуральный тремор (возникновение или усиление дрожания при определенных положениях конечностей).

Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счет монет или скатывание пилюль. Может быть тремор головы по типу «да, да, да», тремор подбородка и тремор покоя ног.

Постуральная неустойчивость – нарушение способности удерживать равновесие при изменении положения тела или при ходьбе.

Когда пациент инициирует начало ходьбы или пытается изменить направление движения, то он обычно топчется на месте, все более наклоняясь вперед. В результате нарушается положение центра тяжести. Он теряет устойчивость, пошатывается при ходьбе, а иногда даже падает.

Неустойчивости также способствует согбенная поза, при которой центр тяжести больного человека значительно смещен вперед. Возникает острая необходимость в использовании различных опорных приспособлений (трости, костылей, ходунков, коляски и др.).

Дискинезия как побочный эффект лечения препаратами леводопы проявляется непроизвольным хаотичным размахиванием рук, пританцовывающими движениями, гримасничанием и т. п. (рис. 4).

Если уменьшить дозировку препаратов леводопы, то эти расстройства уменьшаться, но тогда на первый план выступит брадикинезия и больной человек не сможет себя обслуживать. А в случае наличия дискинезии, хотя это выглядит очень не-обычно для окружающих, больной человек может себя обслуживать и в определенной мере сохраняет свою независимость.

Вегетативные расстройства

• Ортостатическая гипотензия.
• Дисфагия (нарушение глотания).
• Учащенное мочеиспускание.
• Непроизвольное мочеиспускание.
• Задержки мочеиспускания.
• Запоры.
• Импотенция.
• Гиперсексуальность.
• Повышенное потоотделение.
• Тошнота, рвота.
• Сухость во рту.
• Слюнотечение.
• Болевые ощущения.

  Психические расстройства

• Когнитивные расстройства (снижение интеллекта, нарушения восприятия, сообразительности, способности знакомиться с новой информацией и запоминать ее, ухудшение внимания, речи, ориентации в пространстве и времени, двигательных навыков и др.).
• Астенические расстройства (беспричинная слабость, выраженная быстрая уставаемость, несдержанность эмоций с нестойкостью настроения, раздражительность, гиперестезии и др.).
• Депрессия.
• Апатия.
• Тревога.
• Дефицит внимания.
• Чрезмерная дневная сонливость. Люди с БП хорошо засыпают, но часто просыпаются в течение ночи.
• Яркие, живые устрашающие сновидения. Больному человеку снятся кошмары, он двигается, кричит во время сна, падает с кровати.
• Зрительные галлюцинации, психозы, делирии.

  Выделяют пять клинических стадий тяжести БП по шкале Хен – Яра (Hoehn, Yahr, 1967), и на каждой имеется определенная задача медико-социальной адаптации пациента.

  Стадия 1. Симптомы проявляются на одной стороне тела.

  Стадия 2. Двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.

  Стадия 3. Двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Пациент способен к самообслуживанию, но эпизодически нуждается в посторонней помощи.

  Стадия 4. Тяжелое ограничение двигательной активности, обездвиженность. Для выполнения
  повседневной активности пациент нуждается
  в помощи.

  Стадия 5. Больной человек прикован к кровати, тяжелая инвалидизация.

  Основные подходы и задачи медико-социальной адаптации пациента с болезнью Паркинсона

  Современные подходы к медико-социальной адаптации больных с БП позволяют повысить качество, продолжительность жизни и, возможно, их функциональную активность.

  Во-первых, непреложное значение имеет приверженность больного человека к пожизненной медикаментозной терапии. Для этого необходимо, чтобы пациент:

• владел техникой самоконтроля заболевания и своевременно распознавал начинающееся ухудшение своего состояния;
• умело пользовался назначенными медикаментами и необходимыми средствами регулярного ухода;
• хорошо знал схему (протокол) и все компоненты своей базисной медикаментозной терапии.

  Во-вторых, нужно обеспечить постоянную полноценную двигательную активность подопеч-
  ного.

  В-третьих, следует противостоять нежелательным последствиям вынужденной гиподинамии, вегетативных нарушений и психических рас-
  стройств.

  В-четвертых, активно воздействовать на социальную изоляцию, расстройства психологического состояния (особенно депрессию), общую физическую детренированность. Для этого необходимы:

• психологическая и социальная поддержка;
• адаптационный режим дня с включением в него дозированной прогулки по ровной местности, скандинавской ходьбы (при отсутствии противопоказаний) и др.

  Требуется принять во внимание, что все подходы медико-социальной адаптации должны быть согласованы с лечащим врачом.

  Задачи медико-социальной адаптации на стадии 1

  Медицинская сестра должна помочь пациенту и его близким осознать, что проводить патогенетическую и симптоматическую терапию следует постоянно, без каких-либо перерывов.

  Необходимо сформировать основу прочных доверительных взаимоотношений с пациентом, способствующих повышению приверженности к терапии, объяснить долговременные перспективы лечения, дать рекомендации по питанию и помочь внедрить в домашних условиях назначенный комплекс лечебной физкультуры (ЛФК).

  Целесообразны ходьба через дверной проем, адаптированные занятия карате или другими видами боевых искусств, танцы (все формы), игры с мячом, передвижение по пересеченной местности (в том числе на лыжах), структурированная аэробика.

  Чрезвычайно важным аспектом адаптации является проведение школы восстановления здоровья для пациента и его родственников.

  Задачи медико-социальной адаптации на стадии 2

  Проявления заболевания могут уже умеренно нарушать жизнедеятельность пациентов. Поэтому все усилия медицинской сестры должны быть направлены на помощь в сохранении оптимальной двигательной активности подопечного для продолжения бытовой, профессиональной, общественной и досуговой деятельности.

  Во многом активность пациента определяется его психологическим настроем и сохранением мотиваций на активную жизненную позицию. Становится очевидной важность формирования привычки к выполнению регулярных физических нагрузок.

  ЛФК должна быть направлена на тренировку устойчивости и координации движений, ходьбы широким шагом (подопечному рекомендуется командовать себе вслух или мысленно).

  Особое внимание уделяется упражнениям на растяжение мышц, дыхательной и суставной гимнастике.

  Большое значение имеют танцевальные занятия – парные и групповые. При любых танцевальных движениях под музыку активизируются мышечно-
  суставной аппарат и практически все зоны головного мозга.

  Задачи медико-социальной адаптации на стадии 3

  Симптомы болезни уже в значительной степени нарушают бытовую активность человека. Медико-социальная адаптация направлена на улучшение качества жизни пациента с БП на то, чтобы он как можно более длительное время ощущал себя полноценным членом общества.

  Это комплекс мер, который включает модификацию образа жизни в целях безопасности и комфорта. Обустройство жилья и быта (поручни, стулья со спинкой и подлокотниками, перила по комнате, достаточно высокая кровать, светильник возле нее, отсутствие ковров, специальные приспособления для приема пищи, электрические зубные щетки, стул для купания, замена пуговиц на вещах на липучки и многое другое) способствует лучшей приспособленности к обычной жизни, уменьшает необходимость в посторонней помощи.

  Нужна поддержка медицинской сестры в сохранении удовлетворительной функции ходьбы, поскольку большинство проблем пациентов связано с инициацией ходьбы, изменением направления или скорости движения, переменой положения тела.

  Задачи медико-социальной адаптации на стадии 4

  На этой стадии пациенты уже нуждаются в посторонней помощи в быту. Для них приобретает чрезвычайно важное значение удобная безбарьерная организация условий проживания: ковры и мягкая обивка мебели, смягчающие падения, перила в коридорах, ванной и туалете, использование четырехопорных ходунков и др.

  Задачи медико-социальной адаптации на стадии 5

  Актуальная проблема на этой стадии БП – избежать появления пролежней, инфекций дыхательной системы и урогенитального тракта, переломов при падении. Пациенты настолько обездвижены, что им требуется помощь, чтобы повернуться в постели, одеться, перебраться из кровати в кресло, провести гигиенические процедуры.

  Во избежание образования пролежней рекомендуется менять положение пациента в кровати каждые
  2 ч, постель должна быть ровно заправлена, не должно быть складок. Целесообразно использование противопролежневых матрасов, медицинских кроватей с регулируемой высотой головного и ножного концов, протирание кожных покровов антисептиками (слабым раствором марганцовки и др.).

  Наиболее важными на этой стадии болезни является дыхательная и суставная гимнастика. Для улучшения кровоснабжения тканей показан легкий массаж. Целесообразно проведение пассивной гимнастики, направленной на профилактику контрактур.

  Оказание сестринской помощи

  Помощь в формировании осознанной приверженности к медикаментозной терапии

  Прием противопаркинсонических препаратов позволяет компенсировать недостаток дофамина в головном мозге, благодаря чему уменьшается тяжесть ведущих симптомов болезни.

  Большинство пациентов (75–80%) отмечают отличный или хороший эффект противопаркинсонических препаратов. Поэтому, если в отдельном случае противопаркинсонические препараты малоэффективны, то это либо не БП, либо их дозировка неадекватная.

  Обычно до приема препарата у больного человека имеется типичный паркинсониченский тремор покоя рук и ног. Ходьба дается ему с огромным трудом. У него выраженная сгибательная поза, руки не участвуют при ходьбе, нет амплитуды движения рук, коротенькие шажки по 10 см, он застывает, не может сдвинуться с места, неустойчив и может упасть.

  Через 30 мин после приема противопаркинсонических таблеток пациент уже выглядит как здоровый человек: нормально ходит, нет флексорной позы, величина шага – 40–70 см и более, свободно разворачивается в любую сторону.

  Для медикаментозного лечения БП используется несколько классов препаратов:

• препараты леводопы (250/25, 200/50 мг);
• агонисты допамина (мирапекс обычного высвобождения 0,25 и 1,0 мг; мирапекс пролонгированного действия 0,375, 0,75, 1,5 мг);
• ингибиторы МАО-Б (селегилин);
• ингибиторы СОМТ (энтакапон);
• амантадин;
• антихолинергические препараты (тригекси-
  фенидил).

Достоинством препаратов леводопы является то, что они очень сильные. А недостаток проявляется в том, что их действие одно из самых коротких. Длительность препаратов леводопы напрямую зависит от длительности БП. Чем дольше больной человек болеет, тем короче действие препаратов леводопы. Если на начальных стадиях они могут действовать 8–12 ч и дольше, то по мере прогрессирования БП продолжительность их действия сокращается до 1 ч и меньше. Нередко пациенты принимают препараты леводопы по 17–20 раз в сутки. В течение 1 ч они 20 мин чувствуют себя хорошо и 40 мин плохо.

Для того чтобы у больного человека не было клинических флюктуаций, к препаратам леводопы обязательно добавляют агонисты допамина. Самым известным является мирапекс обычного высвобождения или пролонгированного действия. Он второй по эффекту среди всех противопаркинсонических препаратов, но имеет самое длительное действие.

Следующая группа препаратов – это ингибиторы МАО-Б (селегилин), которые назначаются в качестве третьего или четвертого препарата.

Ингибиторы СОМТ (энтакапон) и амантадин применяют на поздних стадиях БП для уменьшения у пациента леводопаиндуцированной дискинезии и клинических флюктуаций.

С помощью медикаментов можно не повышать концентрацию дофамина, а понижать концентрацию его антагониста – ацетилхолина. Для этого используются центральные холиноблокаторы, например тригексифенидил и его аналоги. Эти препараты эффективны в отношении тремора, но не влияют на брадикинезию и ригидность.

Стандартный подход к лечению пациентов с БП – начинать терапию препаратами леводопы как можно позднее.

Таким образом, при лечении БП рекомендуется только сочетанное назначение протипаркинсонических групп препаратов, которые подбираются для каждого пациента в индивидуальном порядке, в зависимости от его состояния и возраста.

Считается, что если пациент имеет инвалидизирующие расстройства, то есть у него есть жалобы на какие-то повседневные действия (с трудом застегивает пуговицы, одевается и раздевается, расчесывается, не может приготовить себе пищу, не может разрезать хлеб, медленно ходит), то терапия начинается с двух препаратов. Идеальной комбинацией является сочетание препаратов леводопы и агониста дофамина – мирапекса.

Если пациент младше 65 лет и у него отсутствуют инвалидизирующие расстройства, то первоначальную терапию принято начинать с агонистов допамина.

Если пациент старше 65 лет и у него нет инвалидизирующих расстройств, то первоначальная терапия начинается с препаратов леводопы.

Помощь в организации и поддержании двигательной активности

«Движение – жизнь» – для пациентов с БП эта крылатая фраза является аксиомой.

В большинстве случаев физическая активность должна начинаться уже при первых признаках БП и продолжаться всю жизнь, так как это позволяет дольше сохранять физическую и непосредственно связанную с ней социальную активность, поддерживать профессиональные навыки и способность
к самообслуживанию.

Регулярные дозированные физические упражнения оказывают положительное воздействие на метаболизм дофамина. Так, у пациентов с БП на фоне умеренной физической активности значительно повышается высвобождения дофамина из нейронов без специфической медикаментозной терапии, а также отмечается более полное всасывание леводопы в кишечнике, что способствует лучшей эффективности лечения.

Для достижения лучшего результата необходимо придерживаться некоторых правил.

• ЛФК должна быть ежедневной длительностью не мене 1–1,5 ч.
• Комплекс индивидуально подобранных упражнений и число занятий в день определяются по совету с неврологом и врачом ЛФК.
• Достаточно эффективными могут быть занятия в группе, особенно на этапе обучения комплексу упражнений и общим подходам к физической терапии. Групповые занятия, обеспечива-ющие эмоциональную поддержку, могут способствовать также большей мотивации к сохранению или повышению двигательной, а также социальной активности.
• Наращивать нагрузку следует постепенно. Выполнение упражнений с активными движениями начинают с 2–3 повторов, постепенно увеличив их до 5–10.
• Упражнения на растяжение мышц начинают с удержания позы в течение 1–2 мин, постепенно увеличивая длительность до 3–5 мин.
• Выполнение упражнений должно приносить ощущение приятной усталости. Не следует повышать нагрузку до появления чувства изнеможения или болей в мышцах и суставах.
• Упражнения в течение дня должны захватывать все мышечные группы и суставы для обеспечения максимально большого объема движений.
• Любые двигательные упражнения выполняются легче в условиях привычного или приятного ритмического режима. Для одного – это ритмические мелодии, для другого – простой счет либо вслух, либо про себя.
• Проводить занятия лучше в период хорошего самочувствия на фоне оптимального эффекта препаратов. В отдельных случаях занятия в утренние часы (до приема первой дозы лекарства) способствуют улучшению самочувствия и позволяют принять дофаминергические препараты немного позднее.

  Если в течение дня нет времени, чтобы выполнить физические упражнения, то нужно их совмещать с выполнением других работ (во время езды на транспорте, посещения магазинов, в рабочие часы в периоды перерывов, при выполнении несложной домашней работы, сидя перед компьютером или телевизором и т. д.).

  Такие физические нагрузки, как дозированная ходьба в определенном ритме, любые занятия на воздухе, на велотренажере, упражнения с легкими гантелями и мягкими эспандерами, плавание, улучшают деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Упражнения помогают расслабиться и повышают устойчивость к воздействию стрессовых факторов.

  Помощь в сохранении живого выражения лица

  Чтобы достичь подвижного выражения лица, можно петь или читать вслух, широко раскрывая при этом губы. Можно несколько раз в день погримасничать перед зеркалом.

  Для улучшения мимики целесообразно выполнять перед зеркалом следующие действия:

• изобразить различные эмоции: радость, удивление, гнев и др.;
• на несколько секунд сжать губы, затем растянуть так широко, чтобы максимально разошлись углы рта, сказать с напряжением слово «сы-ы-ыр»;
• поднимать и опускать брови, нахмуриться как можно сильнее; поднять брови, раскрыть глаза и выразить крайнее удивление;
• высунуть язык и медленно двигать кончиком языка от одного угла рта до другого;
• открыть рот и кончиком языка проводить круговые движения по губам.

  Помощь при затруднениях речи

  Из-за нарушений нормальной работы речедвигательной мускулатуры у людей, страдающих БП, бывают затруднения речи. На поздних стадиях болезни даже близкие иногда перестают понимать больного человека.

  При появлении трудностей в общении рекомендуется тренировать голосовые связки при помощи пения, скороговорок, декламации. При этом темп речи должен соответствовать внутреннему ритму.

  При затруднениях речи больному человеку можно рекомендовать следующие действия: читать вслух любимую книгу, подбирая удобный ритм и темп речи; повторять текст за диктором радио и телевидения, который говорит в нормальном темпе;

  Помощь при нарушении почерка

  Как правило, начало строки больной человек пишет нормально, но далее почерк становится все более неразборчивым, нередко даже для него самого. Поэтому надо посоветовать подопечному резко снизить темп написания письма, записок и других рукописных текстов либо продолжить их написание после непродолжительного отдыха.

  Сегодня проблему нарушения почерка помогает полностью решить компьютер.

  Помощь в поддержании равновесия

  Если затруднение движений сопровождается нарушением равновесия, то для его поддержания подопечному можно воспользоваться следующими советами, которые дают специалисты и сами пациенты с БП.

• При перемещении в пространстве с целью безопасности особое внимание уделять препятствиям и различным рискам падения как дома, так и на улице. Например, в квартире это может быть пол, покрытый лаком, или линолеум с нежелательной лужей от случайно пролитой жидкости, или гладкое плиточное покрытие. Все препятствия, мешающие свободному передвижению, особенно на неровной дороге или лестнице, пре-одолевать путем многократных тренировок.
• Большое значение имеет обувь, которую носит человек. Не следует носить резиновую обувь и обувь с негнущейся подошвой, поскольку в ней очень легко споткнуться и упасть.
• Не следует делать одновременно несколько действий. Например, во время ходьбы не нужно читать или засматриваться по сторонам. Отвлекающие действия приводят к потере равновесия, так как при БП ухудшаются автоматические рефлексы.
• При необходимости повернуться не нужно делать резкий разворот. Чтобы не потерять равновесие, разворот должен быть пологий, неспешный, любое изменение позиции тела должно быть медленным. Каждое следующее действие необходимо делать по истечении 15 с. В положении стоя в ноги лучше всего ставить на ширину плеч, а не вместе. В этой позиции удержать равновесие намного легче.
• При наличии в квартире специально укрепленных на стене перил (деревянная или металлическая планка) тренировать свое равновесие в условиях «выключения зрения» (зрительного контроля).
• Тренировку равновесия следует проводить в безопасных условиях – сначала в положении сидя, затем стоя. При тяжелых стадиях болезни в случае постоянного нарушения равновесия нужно пользоваться вспомогательными приспособлениями, которые облегчат движение: тростью, палкой или ходунками. Если с их помощью он начнет передвигаться хорошо, то полезно попробовать снова ходить самостоятельно.
• Рекомендуется выполнять быстрые повороты, наклоны тела в разные стороны. Например, можно предложить пациенту ловить мячик, который ему кидает партнер. Необходимо тренироваться вставать со стула, при этом следует постараться вставать быстро, а садиться на стул рекомендуется медленно, наклонив тело вперед.
• Нельзя нести что-либо в обеих руках – это мешает удерживать равновесие при ходьбе. Нужно, чтобы хотя бы одна рука была свободной.
• При нарушениях осанки важным является самоконтроль пациента; если имеется наклон тела в сторону, рекомендуется ношение тяжести в противоположной руке или в заплечном рюкзаке.
• Можно использовать аппаратные методики коррекции ходьбы, роботизированные устройства и сигнальные дорожки. Роботизированный реабилитационный комплекс позволяет поддерживать и даже восстанавливать утраченный из-за паркинсонизма навык ходьбы. Специальные ортезы задают правильную траекторию передвижения пациента, как бы заново обучая ходьбе. Дорожка со специально созданными препятствиями учит пациента реагировать на препятствия адекватными движениями, предотвращая падения.

  Помощь в нормализации ходьбы

  Во время ходьбы нужно осознанно выполнять соответствующие движения руками. Так, когда правая нога осуществляет шаг, выдвигать вперед левую руку, и наоборот. Внимательно следить за обычной (достаточной) шириной шага. В ряде случаев помогает использование рисунка на полу в качестве ориентира для шагов, перешагивание через рукоятку палочки.

  Желательно во время прохождения определенного маршрута вести подсчет шагов. Ежедневно тренируясь, стараться проходить данное расстояние за меньшее количество шагов. Тренировочную дистанцию следует постепенно увеличивать.

  Определить (прочувствовать) удобный для себя ритм и темп ходьбы. При этом командовать себе «левой, правой» или «раз, два, три, четыре». Улучшению ходьбы и дыхания способствует напевание ритма или ритмичная музыка. Чтобы ритм и темп ходьбы не отличались от ходьбы здорового человека, не следует спешить, либо идти заведомо медленнее.

  Особое внимание стоит уделять шаркающим звукам при ходьбе. Походка должна быть бесшумной, нужно сознательно отрывать ноги от земли, а не шаркать ими, не привыкать к такой походке. Ведь, когда человек волочит ноги по полу, гораздо больше рисков потерять равновесие.

  Трудности и проблемы при ходьбе доставляет и так называемое застывание в попытке сделать движение. В этом случае необходимо мысленно представить перед собой воображаемый предмет и намеренно перешагнуть через него. Подопечного ни в коем случае нельзя подталкивать. Любой толчок, даже несильный, может вывести его из равновесия или продлить эпизод «застывания».

  Помощь при ортостатической гипотензии

  Под ортостатической гипотензией (ОГ) понимают снижение артериального давления (АД) в вертикальном положении при быстром вставании (например, с постели). Проявлениями ОГ могут быть общая слабость, повышенная утомляемость, головокружение, нечеткость зрения, ощущение тяжести в голове, изредка кратковременная потеря сознания (обморок). Эти симптомы проявляются обычно при снижении систолического АД до 90 мм рт. ст. и менее.

  Снижение АД может произойти и при длительном пребывании в вертикальном положении (стоянии или ходьбе), перегревании, физической нагрузке, после приема пищи. Возникновение ОГ или усугубление ее тяжести может наблюдаться на фоне приема противопаркинсонических препаратов.

  Для профилактики ОГ пациент должен придерживаться следующих рекомендаций:

• нельзя резко вставать из положения лежа и сидя, иначе АД резко понизится, что приведет к головокружению или обмороку;
• соблюдать диету с обильным приемом жидкости (6–10 стаканов в первой половине дня) и повышенным содержанием соли;
• носить компрессионный трикотаж или бинтовать ноги;
• избегать перегревания (горячего душа, горячих пищи и питья и др.);
• ограничить прием алкоголя;
• принимать пищу небольшими порциями;
• спать с приподнятым на 30–40 градусов головным концом кровати;
• отменить или снизить дозу препаратов, вызывающих снижение АД (гипотензивных средств, в том числе диуретиков);
• совместно с лечащим врачом скорректировать противопаркинсоническую терапию: сократить дозу агонистов дофаминовых рецепторов и/или препаратов леводопы.

  Помощь в питании и предупреждении нарушений глотания

  Диетотерапия при БП основана на минимизации потребления продуктов, содержащих жиры.

  Рекомендуется уменьшить потребление продуктов животного происхождения (жареного мяса, яиц, печени). Питание должно быть дробным: кушать можно часто, но небольшими порциями.

  Нельзя смешивать между собой такие продукты, как овощи и молоко, картофель и мясо. Блюда должны быть простыми и приготовленными на пару или отваренными. Пища должна быть измельченной (удобно использовать блендер).

  Меню может быть разнообразным, однако больным людям нужно избегать перееданий, поскольку это может вызвать проблемы с пищеварением. На завтрак следует употреблять различные каши и травяные чаи. На обед можно кушать овощные рагу и рыбу, приготовленную пару. Ужин должен быть легким и состоять из салатов, свежевыжатых соков и творога.

  Полезны кисломолочные продукты: кефир, ряженка, йогурт и обезжиренный творог. Они насыщают организм полезными бифидобактериями, которые благоприятно воздействуют на работу кишечника.

  Поскольку при БП возникают поражение вегетативной нервной системы и запоры, пища должна содержать много клетчатки, которой богаты овощи, фрукты, зерновые, вареные бобовые, черный хлеб, овсяные хлопья. Большинство продуктов лучше употреблять в вареном или запеченном виде.

  Также необходимо пить не менее 1,5–2 л жидкости в день.

  Учитывая тот факт, что препараты леводопы плохо всасываются при употреблении животных белков, рекомендуется принимать их не менее чем за 30 мин до или через 1 ч после употребления белковой пищи. Вообще промежуток между приемом пищи и приемом медикаментов должен быть 1,5–2 ч.

  После приема пищи нельзя сразу ложиться, нужно подвигаться, походить.

  При БП сам процесс употребления пищи представляет определенные затруднения (дрожание и ригидность затрудняют попадание еды в рот, обхват кружки или стакана и т. д.). Помогают такие простые манипуляции, как прикрепление тарелки к столу, питье из трубочки, использование ложки с утолщенной ручкой (например, можно обмотать тканью).

  Чтобы облегчить глотание, пищу нужно тщательно пережевывать и запивать маленькими глотками жидкости. Можно использовать детские смеси или специальное сбалансированное энтеральное питание.

  При глотании стоит чуть наклоняться вперед – это облегчает прохождение пищи по пищеводу.

  Следует избегать пищи, которая вызывает аспирацию.

  Хорошим упражнением является глотание капелек воды из пипетки. Больной человек тренирует свою глотательную функцию, если будет это делать по 30–40 раз 3–4 раза в день.

  Психологическая поддержка пациента и его родственников

  Для больных людей с БП важно всегда продолжать общение с друзьями, родственниками, тренировать когнитивные функции. При нарушениях памяти следует использовать записные книжки. Пациенту полезно самому вести дневник записей времени приема лекарств, АД, пульса, стула и т. п.

  Родственникам важно не выключать подопечного из обсуждения и принятия семейных решений, проявлять уважение. С ним нужно разговаривать, обсуждать события в доме, стране, мире, темы, которые раньше вызывали у него эмоциональный отклик, были важны.

  Следует учитывать, что на поздних этапах люди, страдающие БП, становятся тяжелым бременем для членов его семьи.

  Конечно, подход к пациентам с разной стадией заболевания существенно отличается. Поэтому целесообразно выделить психологическую поддержку пациентов и их родственников на первой и второй – пятой стадиях заболевания.

  Стадия 1 болезни по Хен – Яру. Принятие факта заболевания и необходимости пожизненного лечения

  Для пациентов и их родственников информация о том, что имеющиеся симптомы являются признаками БП, представляет значительный стресс. Как и в других случаях столкновения с тяжелой утратой, пациенты проходят все этапы реакции горя: отрицание («нет, этого не может быть!»), возмущение («почему это случилось со мной?»), примирение и привыкание, налаживание адаптационных механизмов.

  У пациентов (особенно среднего и молодого возраста) могут проявляться различные дезадаптивные реакции на стресс. Это «бегство», отрицание болезни и необходимости пожизненного лечения (не верят лечащему врачу, не хотят принимать лекарства, обходят светил медицины с надеждой на другой, «более легкий» диагноз, обращаются к экстрасенсам и пр.). Таким пациентам и их родственникам нужно доброжелательно, мягко, но уверенно объяснить в доступной форме патогенез заболевания и возможности современной терапии. Следует подчеркнуть, что фармакотерапия позволяет не только улучшить качество жизни и уменьшить проявления болезни, но и по механизму обратной связи несколько замедлить ее прогрессирование.

  Важно разработать четкий план приема медикаментов, комплекс ежедневной лечебной гимнастики.

  Пациентам рассказывают о продолжительной и плодотворной жизни знаменитых личностей, которые страдали БП (основатель Берлинского университета Вильгельм фон Гумбольдт, папа римский Иоанн Павел II и др.).

  Родственникам объясняют, что определенные изменения характера пациентов (чрезмерная замедленность мышления, въедливость, мелочность и пр.) являются следствием заболевания и не поддаются лечению; больных не нужно ругать за медлительность, следует относиться к подобным проявлениям терпеливо и тактично.

  При подозрении на появление депрессии у больного человека необходимо спрашивать о наличии суицидальных мыслей. При их наличии обязательна консультация психиатра, подбор терапии антидепрессантами.

  В дополнение к антидепрессивной фармакотерапии целесообразно поддерживать у пациентов активный интерес к жизни. Работающим пациентам крайне важно продолжать трудовую деятельность (особенно людям умственного труда) с целью сохранения положительной самооценки, если имеющиеся симптомы не могут привести к созданию аварийных ситуаций, производству бракованной продукции и пр.

  Следует отметить благоприятное действие занятий в группах по изучению иностранных языков, что позволяет достаточно хорошо скомпенсировать когнитивные трудности у больных людей. Необходимо поддерживать самореализацию пациентов в каких-либо творческих проектах, прикладных видах творчества (икебана, оригами, макраме, резьба по дереву и т. п.), участие в работе клубов по интересам (хоровые, танцевальные, литературные).

  На ранних этапах заболевания, когда функциональный дефект выражен незначительно, важно помочь пациенту найти увлечение, войти в группу единомышленников, выработать привычку к выполнению специальных упражнений и соблюдению диетических рекомендаций.

  Стадии 2–5 болезни по Хен – Яру. Психологическая поддержка с выраженной клинической картиной заболевания

  Длительно болеющим пациентам, имеющим выраженные клинические проявления заболевания, необходима психологическая поддержка, направленная на сохранение бытовой адаптации.

  Родственникам или другим ухаживающим лицам нужно создавать для больного человека удобную среду обитания, где ему легче будет передвигаться, выполнять гигиенические процедуры, есть, пить, пользоваться бытовыми приборами.

  Многие подопечные на развернутой стадии болезни фиксированы на своем заболевании, круг их интересов сужается, ограничивается физическим недомоганием. В состоянии «выключения», обез-движенности им сложно обслуживать себя, они нередко испытывают боли, нарушается постуральная устойчивость.

  Тем не менее пациентам рекомендуется продолжать занятия ЛФК, не забывать о прежде любимых занятиях, искать новые хобби и увлечения, общаться с близкими и друзьями.

  Для тренировки когнитивных функций рекомендуется чтение, просмотр новостей и обсуждение их с близкими, заучивание стихов, решение кроссвордов, занятия шахматами и шашками, рукоделие и т. д.

  Пациенту и его близким нужно знать, что при БП возникают не только двигательные нарушения, но и эмоциональные расстройства, ухудшение мышления и др. Поэтому к лечению может быть привлечен психотерапевт для проведения поведенческой психотерапии.

  Использованная литература

  1. Кадыков А. С. Реабилитация неврологических больных / А. С. Кадыков, Л. А. Черникова,
  Н. В. Шахпаронова. – 3-е изд. – М., 2014. – 560 с.

  2. Пономарев В. В. Вторичный паркинсонизм (клиника, дифференциальная диагностика, лечение): метод, рекомендации / В. В. Пономарев,
  Л. А. Фурсова. – Минск, 2005. – 28 с.

  3. Амосова Н. А. Методы реабилитации при болезни Паркинсона / Н. А. Амосова, И. Г. Смолен-
  цева // Журнал неврологии и психиатрии. – 2014. – № 6, вып. 2. – С. 80–86.

  4. Нодель М. Р. Болезнь Паркинсона. Современные возможности терапии. Рекомендации для пациентов и их родственников / под ред. проф.
  Н. Н. Яхно. – М., 2008. – 42 с.

  5. Нодель М. Р. Физическая реабилитация пациентов с болезнью Паркинсона (в помощь неврологам, реабилитологам). – М., 2010. – 23 с.